피부에 붉은 반점이 생기는 특발성 혈소판 감소성 자반증

특발성 혈소판 감소성 자반증 idiopathic thrombocytopenic purpura

최근 자가 면역 기전이 발병 기전에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 면역(immune) 혈소판 감소성 자반증이라고도 하는 특발성 혈소판 감소성 자반증은 혈액이 정상적으로 응고되지 않는 면역 장애입니다. 이 질환은 혈소판 감소증(ITP)으로 언급됩니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증은 과도한 멍과 출혈을 유발할 수 있으며, 혈액 내 혈소판, 즉 혈전 세포의 비정상적인 낮은 수치는 특발성 혈소판 감소성 자반증을 유발합니다. 혈소판은 골수에서 생성됩니다. 그것들은 혈관 벽과 조직의 상처나 작은 눈물을 봉인하는 응어리를 형성하기 위해 뭉침으로써 출혈을 멈추도록 도와줍니다. 혈액에 혈소판이 부족하면 응고 속도가 느립니다. 내출혈 또는 피부 위 또는 아래에 출혈이 발생할 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증을 가지고 있는 사람들은 종종 피부나 입 안의 점막이라고 불리는 자주색 멍이 많이 들어요. 이 멍들은 또한 딱 꼬집는 크기의 붉은색 또는 보라색 점으로 피부에 나타날 수 있습니다. 경골은 종종 두드러기처럼 보입니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증은 어린이와 성인 모두에게 발생할 수 있습니다. 여성과 남성 사이에 특정 연령대와 특발성 혈소판 감소성 자반증의 발달에 차이가 있는 것으로 보입니다. 젊은 나이에는 특발성 혈소판 감소성 자반증이 여성에게 더 흔할 수 있습니다. 나이가 들면 남성에게 더 흔해질 수 있습니다. 아이들은 일반적인 바이러스성 질환 이후에 이 질환에 걸릴 가능성이 가장 높습니다. 수두, 볼거리, 홍역과 같은 일부 특정 바이러스도 특발성 혈소판 감소성 자반증과 연관되어 있습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 두 가지 주요 유형은 급성(단기)과 만성(장기)입니다. 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 아이들에게서 가장 흔한 질환의 형태입니다. 그것은 보통 6개월 미만 지속됩니다. 만성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 6개월 이상 지속됩니다. 10대나 어린아이들도 영향을 받을 수 있지만 성인들에게서 가장 흔하게 볼 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 원인은 무엇입니까?

"특발성"이라는 용어는 그 병의 이전 명칭에 사용된 것으로 "원인 불명의"를 의미합니다. 과거에는 특발성 혈소판 감소성 자반증의 원인을 잘 파악하지 못해 사용되었습니다. 하지만, 이제 면역체계가 특발성 혈소판 감소성 자반증의 발전에 중요한 역할을 한다는 것은 확실합니다. 따라서 면역 혈전세포감소증이라는 새로운 이름이 붙습니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증에서 면역 시스템은 혈소판에 대한 항체를 생성합니다. 이러한 혈소판은 비장에 의해 파괴 및 제거되도록 표시되어 혈소판 카운트를 낮춥니다. 면역 시스템은 또한 혈소판 생성을 담당하는 세포를 간섭하는 것으로 보이며, 이는 혈류에 있는 혈소판의 수를 더욱 줄일 수 있습니다. 어린이의 경우 바이러스에 이어 특발성 혈소판 감소성 자반증이 급성으로 발병하는 경우가 많습니다. 성인에서 특발성 혈소판 감소성 자반증은 대개 시간이 지남에 따라 발전합니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증은 자체 또는 다른 조건과 함께 발생하는 1차 특발성 혈소판 감소성 자반증, 또는 2차 특발성 혈소판 감소성 자반증로 분류될 수도 있습니다. 자가면역질환, 만성감염, 약물, 임신, 특정 암은 일반적인 2차적 유발요인이 됩니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증는 전염되지 않으며 한 사람에게서 다른 사람에게로 전달될 수 없습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 증상은 무엇입니까?

1. 멍이 잘 들어요

2. 점상출혈이 아랫도리에 있습니다.

3. 저절로 코피가 납니다.

4. 잇몸에서 출혈이 발생합니다(예: 치과 작업 중).

5. 오줌이 마렵습니다

6. 대변에 피가 고입니다.

7. 월경이 비정상적으로 많습니다.

8. 상처로 인한 출혈이 오래 지속됩니다.

9. 수술 중에 출혈이 심합니다

10. 특발성 혈소판 감소성 자반증이 있는 사람 중에는 증상이 없는 사람도 있습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증은 어떻게 진단됩니까?

의사가 전체 신체검사를 수행하여, 병력과 복용 중인 약에 대해 확인한 후 주치의가 전체 혈액 수를 포함한 혈액 검사도 실시합니다. 혈액 검사에는 증상에 따라 간과 신장 기능을 평가하는 검사도 포함될 수 있습니다. 혈소판 항체를 검사하는 후속 혈액 검사도 권장될 수 있습니다. 의사가 혈액 얼룩을 요청할 것입니다. 혈액 일부를 유리 슬라이드에 놓고 현미경으로 관찰하여 전체 혈액 수에서 보이는 혈소판의 수와 모양을 확인합니다. 혈소판 수치가 낮으면 의사가 골수 검사를 지시할 수도 있습니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증이 있다면 골수는 정상일 것입니다. 이는 혈소판이 골수를 떠난 후 혈류와 비장에서 파괴되기 때문입니다. 골수에 이상이 있는 경우 특발성 혈소판 감소성 자반증이 아닌 다른 질병으로 인해 혈소판 수치가 낮을 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증에 대한 치료법은 무엇입니까?

담당 의사는 혈소판의 총 개수와 출혈 빈도 및 양에 따라 치료 방법을 선택할 것입니다. 치료가 필요 없는 경우도 있습니다. 예를 들어 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 발병한 아동은 보통 치료 없이 6개월 이내에 회복됩니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증의 심각도가 낮은 성인도 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 하지만, 당신의 의사는 미래에 치료가 필요하지 않은지 확인하기 위해 여전히 혈소판과 적혈구 수를 모니터 하기를 원할 것입니다. 혈소판 수치가 너무 낮아지면 뇌와 다른 장기에서 자발적 출혈의 위험에 처하게 됩니다. 낮은 적혈구 수 또한 내부 출혈의 징후가 될 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 약물요법

만약 본인이나 자녀가 치료를 필요로 한다면, 의사가 치료의 첫 번째 방법으로 약을 처방할 것입니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증의 치료에 사용되는 가장 일반적인 약물은 다음과 같습니다.

1. 코르티코스테로이드제입니다. 당신의 의사는 프리드니손과 같은 코르티코 스테로이드제를 처방할 수 있는데, 이것은 당신의 면역체계의 활동을 감소시킴으로써 혈소판 수를 증가시킬 수 있습니다.

2. 정맥내 면역 글로불린(IVIg)입니다. 만약 여러분의 출혈이 심각한 수준에 도달했거나 수술을 받게 될 것이고 혈소판 수를 빨리 늘릴 필요가 있다면, 여러분은 정맥 면역 글로불린 (IVIg)을 투여 받을 수 있습니다.

3. 안티D 면역 글로불린입니다. 이것은 Rh 양성 혈액인 사람들을 위한 것입니다. IVIg 치료와 마찬가지로 혈소판 수를 빠르게 늘릴 수 있으며 IVIg보다 훨씬 빠르게 작동할 수 있습니다. 하지만 부작용이 심각할 수 있으므로 개인을 신중하게 선택해야 합니다.

4. 리툭시맙(리툭산)입니다. 이것은 혈소판을 공격하는 단백질을 생산하는 면역 세포를 대상으로 하는 항체 치료입니다. 이 약이 B세포로 알려진 면역세포와 결합하면, 그것들은 파괴됩니다. 이것은 주위에 B 세포가 적다는 것을 의미하며, 이것은 혈소판을 공격하는 단백질을 만드는 데 사용할 수 있는 세포가 적다는 것을 의미합니다. 하지만 이 치료법이 장기적인 효과가 있는지는 분명하지 않습니다.

5. 트롬 보이 에틴 수용체 작용제입니다.

Romiplostim과 Eltrombopag을 포함한 트롬 포이에틴 수용체 작용제는 골수가 더 많은 혈소판을 생성하게 함으로써 멍과 출혈을 예방하는 데 도움을 줍니다. 이 두 가지 약은 모두 만성 ITP로 인한 혈소판 수치가 낮은 치료에 대해 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받았습니다.

위의 약으로 증상이 호전되지 않으면 의사는 다음을 포함한 다른 약을 처방할 수 있습니다.

일반 면역 억제제입니다. 일반적인 면역억제제는 면역체계의 전반적인 활동을 억제합니다.

시클로포스파미드(사이톡산)입니다. 아자티오프린(이무란, 아자산)을 사용합니다. 마이코페놀레이트(CellCept)입니다. 하지만, 그것들은 상당한 부작용을 가지고 있습니다. 다른 치료에 반응하지 않는 심각한 경우에만 종종 사용됩니다.

6. 수술요법

특발성 혈소판 감소성 자반증이 심하고 약물치료가 증상이나 혈소판 수치가 개선되지 않으면 주치의가 수술을 권할 수도 있습니다. 이것을 비장 절제술이라고 합니다. 당신의 비장은 왼쪽 상복부에 있습니다. 비장절제술은 자연발생의 비율이 높거나 예상치 못한 개선 때문에 보통 아이들에게 시행되지 않습니다. 비장절제술을 받는 것은 또한 미래에 특정 박테리아 감염의 위험을 증가시킵니다.

7. 특발성 혈소판 감소성 자반증의 응급치료입니다.

심각하거나 광범위한 특발성 혈소판 감소성 자반증은 응급 치료가 필요합니다. 여기에는 일반적으로 농축 혈소판의 수혈과 메틸프레드니솔론(Medrol), IVIg 또는 안티 DD 치료와 같은 코티코스테로이드 정맥 내 투여가 포함됩니다.

그 외 에도 의사는 다음과 같은 몇 가지 생활 방식을 바꾸라고 조언할 수 있습니다.

아스피린, 이부프로펜(Advil, Motrin), 혈액 희석제 와파린(Coumadin)을 포함하여 혈소판 기능에 영향을 미칠 수 있는 특정 처방전 없이 살 수 있는 약을 피하세요. 알코올을 섭취하면 혈액 응고에 악영향을 미칠 수 있으므로 알코올 섭취를 제한하십시오. 부상 및 출혈 위험을 줄이기 위해 경쟁 스포츠나 기타 영향력이 큰 활동 대신 충격이 적은 활동을 선택합니다.

임신 중 특발성 혈소판 감소성 자반증을 치료합니다. 임산부의 치료는 혈소판 개수에 따라 달라집니다. 가벼운 특발성 혈소판 감소성 자반증의 경우, 세심한 모니터링과 정기적인 혈액 검사 외에 다른 치료는 필요하지 않을 것입니다. 혈소판 수치가 극히 낮고 임신 시기가 늦으면 분만 중이나 출산 후에 심한 출혈을 경험할 가능성이 높습니다. 이러한 경우 담당 의사는 귀하와 협력하여 귀하의 아기에 부정적인 영향을 미치지 않고 안전한 혈소판 수를 유지하는 데 도움이 되는 치료 계획을 결정합니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증을 임신 전 조영증 등 다른 심각한 임신 조건과 함께 경험하는 경우 치료도 필요합니다. 비록 특발성 혈소판 감소성 자반증을 가진 산모에게서 태어난 아기들은 대부분 이 질환에 영향을 받지 않지만, 어떤 아기들은 태어나자마자 혈소판 수치가 낮거나 발병합니다. 혈소판 수치가 매우 낮은 아기에게는 치료가 필요할 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증에 발생할 수 있는 합병증은 무엇입니까?

가장 위험한 합병증은 출혈이며, 특히 뇌출혈은 치명적일 수 있습니다. 하지만 심각한 출혈은 드물어요. 특발성 혈소판 감소성 자반증에 대한 치료는 질병 자체보다 더 많은 위험을 초래할 수 있습니다. 코르티코스테로이드의 장기 사용은 다음과 같은 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다. * 코르티코스테로이드는 항염증 효과가 있는 모든 스테로이드 약물을 말합니다.

1. 골다공증.

2. 백내장.

3. 근육의 손실.

4. 감염의 위험 상승.

5. 당뇨병.

이상으로 특발성(idiopathic) 혈소판 감소성 자반증에 대해서 알아보았습니다.