모야모야병 증상과 수술비용

안녕하세요!

행복이 쑥쑥 커가는 행복나무입니다.

우리의 삶을 망가뜨리고 힘들게 하는 뇌 질환은 다양합니다.

많은 뇌 질환 중에 오늘은 이름도 특이한 모야모야병을 알아보도록 하겠습니다.

"모야모야병"

모야모야병이란?

뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 일본의 스즈키 교수에 의해 모야모야병이라고 명명되었습니다. 특이한 점은 주로 한국인과 일본인에게서 많이 발생하며 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병하는 질환입니다.

 

모야모야병 증상?

아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인해 많은 피를 필요로 하므로, 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고, 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않으면 피의 공급량이 적어지기 때문입니다. 이 질환의 특징적인 초기 증상은 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타나는 것입니다. 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라서 달라집니다. 간질 발작, 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타납니다.

* 모야모야병의 증상 : 소아

모야모야병의 증상은 반신마비, 언어장애, 이상감각 (뇌허혈)등 뇌경색, 뇌출혈, 두통 등이 나타나며, 드물게는 경련, 실신, 불수의적 운동(무의식 정보가 신체 신호로 전달되는 것)이 나타날 수도 있습니다.

성인에게는 뇌출혈이 흔하며, 두통, 의식장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 생길 수 있습니다. 일시적으로 혈액 내의 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈류가 감소하여 증상이 나타나고, 심한 운동으로 탈수가 된 경우에도 증상이 유발될 수 있습니다.

* 모야모야병의 증상 : 성인

성인에서는 뇌출혈로 나타나는 경우가 많으며 비정상적으로 늘어나 있어 터지기 쉬운 모야모야 혈관에서 발생한 경우가 대부분입니다. 기저핵(다양한 기원의 피질하핵이 모여 이루는 뇌 내 구조물), 시상 등의 뇌실 주변부가 흔한 출혈 위치라서 뇌실내출혈이 자주 동반되나 뇌실내출혈만 일으키는 경우도 있습니다.

 

모야모야병 원인?

감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데, 모야모야병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지는 않았습니다. 병리학적으로는 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 특징이 나타납니다. 또한 환경적 요인이 제시되고 있는데 역학적 조사 결과는 환경 요소보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있으며, 우리나라와 일본 같은 극동아시아지방에 흔하고 여성 환자가 많다는 점 그리고 약 10%~15%에서 가족력이 있다는 점 등은 유전적 질환일 가능성을 시사하고 있습니다. 특히 일본의 조사에 따르면, 모야모야병은 직업, 생활양식, 지역과 무관하다고 합니다.

모야모야병 진단?

모야모야병 진단은 CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술, SPECT 등을 이용하여 모야모야병을 진단하고 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 확인하기 위해서도 필요합니다.

* SPECT : 체내에 소량의 방사성동위체를 투여하고 거기에서 방출되는 γ선을 검출하여 분포상황을 영상화하는 단층촬영법. (단일광자 방사선 컴퓨터 단층촬영)

 

1단계 : 양쪽 속목동맥이 좁아지거나 막히게 됨.

2단계 : 모야모야 혈관들이 나타나기 시작함..

3단계 : 혈관들이 왕성하게 나타나고 앞 대뇌동맥과 중간 대뇌동맥이 막혀서 보이지 않게 됨.

4단계 : 모야모야 혈관들이 줄어들고 후대뇌동맥이 보이지 않게 됨.

5단계 : 모야모야 혈관들이 더 줄어들고 뇌 안쪽의 모든 혈관이 거의 보이지 않게 됨.

6단계 : 뇌의 혈액 순환이 거의 두개강 바깥쪽 혈관의 측부 순환에 의존하게 됨.

* 두 개강 : 뇌를 수용하기 위해 만들어진 두 개의 강소

 

1. 뇌혈관조영술

뇌동맥 조영 상에서 양쪽 속목동맥의 원위부와 앞 대뇌동맥 혹은 중대뇌동맥의 근위가 좁아져 있거나 막혀있는 소견이 보이고, 이와 같은 동맥들이 막혀있거나 좁아져 있는 부위 근처에 비정상적인 모야모야 혈관(그물 모양)이 나타날 때 진단합니다.

2. CT, MRI, MRA

뇌 CT나MRI로 이 질환을 간접적으로 진단할 수 있는 소견은 급성 및 만성 뇌허혈 혹은 뇌경색에 의한 영상소견, 뇌위축, 모야모야혈관, 때로는 뇌출혈 등이 나타날 수 있습니다.

1.5T 이상의에서는 양측 내경동맥 끝부분의 협착 내지 폐색뿐만 아니라, 모야모야 혈관까지도 볼 수 있어서 이상의 영상소견이 뚜렷할 때에는 MRA로도 모야모야병을 진단할 수 있습니다.

* 1.5T와와 3.0T 비교 : T(Tesla) 테슬라는 자기장의 세기를 나타내며 T 숫자가 높을수록 해상도가 높고, 촬영 속도가 빠릅니다.

3. SPECT

SPECT(방사선 동위원소를 이용한 단층촬영으로 뇌혈류 측정)) 상에서나 뇌관류 CT 상에서 뇌혈류 감소가 나타나고, PET(방사선 동위원소를 이용한 뇌대사량측정)나 뇌관류 MRI상에서 뇌관류압 감소, 뇌혈류량의 증가, 뇌산소 추출 분량의 증가 등이 보입니다. 이상과 같은 뇌혈류역학적 변화나 뇌 대사량의 변화는 일반적으로 성인보다는 소아 모야모야병에서 좀 더 현저하게 나타납니다.

모야모야병 치료?

모야모야병 치료 방법으로는 보존적 치료(약물치료)와 수술적 치료가 있습니다.

급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 유발된 직후에는 우선 내과적인 약물치료를 시행하여 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 하는 것이 좋습니다.

◈ 약물 치료

뇌동맥이 두꺼워지다가 막히게 되는 병리현상이 일어나는 모야모야병의 원인을 알 수 없기 때문에, 아직은 이와 같은 병적 진행을 막거나 예방하기 위한 약제는 개발하지 못한 상태입니다. 지금까지 아스피린, 스테로이드, 혈관 확장 제등의 치료를 시도해 보았지만, 아직까지는 특별한 효과가 입증되지 않았습니다. 단지 모야모야병으로 인해 이차적으로 나타나는 두통 혹은 간질발작에 대해 소염진통제나 항경련제를 투약하는 경우 어느 정도까지는 효과를 볼 수 있습니다.

◈ 수술 치료

수술적 치료 중 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해 주며, 위험성이 적은 방법은 간접 혈관 문합술입니다. 이 방법은 성인의 경우 직접 뇌혈관 문합술과 간접 뇌혈관 문합술을 함께 시행합니다.

모야모야병은 대개 양쪽 혈관에 같이 발생하므로 1차 수술을 마친 후 2~4개월 경과를 관찰한 후 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행하여 반대편 뇌에 2차 수술을 시행합니다.

수술 후 혈류 역학적인 변화에 의해 합병증으로 뇌경색이 올 수 있으므로 뇌혈류를 보존하는 것이 중요하며 충분한 수액제재를 공급해야 합니다.

수술 후 2년이 경과하면 대부분의 허혈 증상은 사라지지만 수술 후 최소 4~5년간은 병원에 다니면서 치료받으며 정기적으로 뇌혈류에 대한 검사를 받는 것이 좋습니다.

 

1. 직접 뇌혈관 우회술(직접 뇌혈관 문합술)

직접 뇌혈관 우회술은 외경동맥의 분지인 천측두동맥을 두피에서 분리한 다음 두개골을 국소적으로 도려낸 다음 뇌경막을 열어서 뇌 표면에 있는 중대뇌동맥의 분지에 수술현미경을 이용하여 직접 연결하는 방법입니다. 이 방법은 모야모야병으로 뇌혈류량이 모자랄 때 즉시 뇌혈류를 증가시켜 주는 데는 가장 이상적인 방법이지만 소아에게는 혈관이 너무 작아 수술이 쉽지가 않을 뿐만 아니라 수술시간이 길고, 가끔은 뇌부종이나 뇌출혈 등의 수술 합병증이 나타나는 경우도 있습니다.

 

2. 간접 뇌혈관 우회술(간접 뇌혈관 문합술)

간접 뇌혈관 우회술은 간접적으로 외경동맥의 분지인 천측두동맥을 두피에서 분리한 후 뇌경막을 뇌경막 사이에 천측두동맥이 놓이도록 뇌경막과 봉합함으로써 뇌 표면에 외경동맥을 간접적으로 접촉시키는 방법입니다.

 

3. 직, 간접 병합 우회술

직접 연결술과 간접 연결술의 장단점을 서로 보완하고 활용하기 위해 직, 간접적인 혈관연결술을 병합하는 수술법을 사용하는 경우로서 많은 경우에 직, 간접 병합 혈관 연결술이 이용되고 있습니다.

 

모야모야병 수술비용?

모야모야병은 희귀 질환으로서 선택 진료비를 제외한 환자 본인이 부담하여야 할 비용은 총 요양급여비용(수술비, 입원비용 등)의 10%입니다. (두개내외우회로형성술)

 

이상으로 모야모야병에 대해서 알아보았습니다. 결론은 모야모야병은 불치병입니다. 아직까지 모야모야병의 진행을 예방할 수 있는 방법은 없으며, 현대 의학으로도 모야모야병 자체를 치료할 수 없습니다. 다만 모야모야병으로 인해 발생하는 증상을 완화하는 치료는 가능합니다. 뇌로 가는 피가 부족하여 여러 임상적 증상이 생기므로, 수술적 치료를 통해 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 줌으로써 장애를 예방할 수 있습니다.

또한 평소에 라면 국물,, 국물요리, 매운 음식, 풍선, 악기를 부는 등의 심한 과호흡을 유발하는 행동과 탈수가 될 정도의 심한 운동을 주의해야 하며, 스트레스를 많이 받아 뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하면 혈액 순환에 불균형이 초래될 수 있으므로 심신의 안정이 필요합니다.

뇌허혈 증상이 발생하는 경우에는 반드시 정밀검사를 받고 진단 결과에 맞추어 치료를 시행해야 하며, 뇌허혈이 반복되는 시기에 자칫 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망에까지 이어질 수도 있는 무서운 질환입니다.

*뇌허혈 : 뇌를 순환하는 혈액량의 감소로 24시간 이내에 소실되는 편마비, 저림, 실어증 등을 나타내는 발작.

*뇌경색 : 뇌에 혈액을 보내는 동맥이 막혀 혈액이 흐르지 못하거나 방해를 받아 그 앞쪽의 뇌 조직이 괴사 하는 병. (뇌혈전, 뇌색전)

 

감사합니다. 건강하세요!!