전신성 홍반성 루푸스 질병

전신 홍반 루푸스 Systemic lupus erythematosus

여성들에게 더 많이 발생하고 전신에 염증을 유발하는 루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 피부에만 나타나 흉터를 남기는 피부성 루푸스로 구분합니다. 루프스는 만성적으로 인체 각 기관에 걸쳐 전신으로 찾아오는 염증성 질환으로 그 원인과 진단, 그리고 증상과 치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

루푸스병

루푸스병은 자가면역질환 중 하나로, 신체의 피부, 관절, 혈액, 신장 등 각 기관과 조직에 만성 염증이 일어나는 질환으로, 우리 몸의 면역체계는 바이러스, 세균 등 항원으로부터 스스로 보호하기 위해 항체를 만들게 되는데, 루푸스에 걸리게 되면 면역체계가 무너지면서 염증, 조직손상, 통증을 일으키게 되는 질환입니다. 루푸스 질환은 보통 젊은 여성에게 많이 발병하지만, 전 연령층에서 나타날 수도 있으며 사람에 따라 가벼운 증상으로 치료도 가능하지만 때로는 치명적으로 발병하기도 합니다.

루푸스의 종류

①전신성 루푸스

많은 환자의 경우 주로 피부와 관절을 침범하지만, 이외에도 콩팥, 폐, 뇌신경계, 혈액 혹은 기타 기관들에 병이 침범할 수 있어 증상이 매우 다양하게 나타납니다.

 

②원판상 루푸스

원판상 루푸스는 피부에만 국한되는 질병으로 얼굴, 목, 팔다리 등 부위에 발진이 나타나는데 피부 증상은 전신성에 비하여 범위가 넓지 않은 반면에, 증상은 대개 심하여 치료가 잘 되지 않으면 색소침착이나 흉터를 남기게 됩니다.

 

③약물 유발성 루푸스

약물 유발성 루푸스는 특정한 약을 복용한 후에 발생하는 증상으로 전신성 홍반성 루푸스에서 나타나는 발열, 발진, 관절통과 같은 증상을 보이지만, 전신성 루푸스와는 달리 주요 장기(신장, 뇌) 침범은 매우 드문 것이 특징입니다. 가장 많이 관련된 약물은 고혈압 치료제, 하이드랄라진(hydralazine)과 부정맥 치료제, 프로카인아마이드(procainamide)입니다. 이러한 약제를 복용한 환자의 4% 정도에서만 자가항체인 항 히스톤 항체(anti-histone antibody)가 만들어지며, 그중에서도 아주 소수만이 약물 유발성 루푸스로 발전하게 됩니다.

 

루푸스병 원인

루푸스병의 원인은 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계와 정확한 원인은 아직 확실하지 않습니다. 환경적인 요인들로는 감염, 항생제, 자외선, 과도한 스트레스와 약제가 포함됩니다. 또한 루푸스는 남자보다 여자에서 더 많이 발생합니다. 이는 호르몬의 작용에 의한 것으로 설명을 하는데, 여성의 생리직전이나, 임신 중, 혹은 출산 후 증상이 더욱 악화되는 것과 관계가 있을 것으로 생각됩니다.

* 유전적 소인 : 이란성쌍생아의 경우에는 한 명이 루푸스가 발병되었을 때 다른 한 명이 발생하는 경우는 2-5% 정도인데 비해 일란성쌍생아의 경우는 24-57%로 약 10배 정도로 높게 나타납니다. 또한 남매나 자매 중에 루푸스 환자가 있는 경우는 없는 경우에 비하여 약 20배 정도 발생할 확률이 높습니다.

* 에스트로겐(여성호르몬) 소인 : 여성이 남성보다 10배~15배 많이 발병하고 주로 사춘기를 지나서 발생하며, 생리 시작이나 임신 중에 루푸스 증상이 일부 심해지는 것으로 보아 여성호르몬인 에스트로겐이 루푸스 발생과 밀접한 관계가 있을 것이라고 생각되고 있습니다.

 

루푸스병 진단(검사)

루프스는 특수 혈액 검사를 이용하여 자가 항체 검사, 혈액검사, 간 기능검사, 신장기능 검사를 진행합니다. 항체를 확인하며, 24시간 동안 소변을 모아 단백 양, 혈뇨 유무를 측정하는 등 여러 검사를 통해 진단하게 되며, 1997년 개정된 미국 류머티즘 학회의 기준에 따라 (①뺨의 발진. ②원판상 발진. ③광과민성. ④구강 궤양. ⑤관절염. ⑥장막염. ⑦신질환. ⑧신경학적 질환. ⑨혈액학적 질환. ⑩면역학적 질환. ⑪항핵항체.) 11가지 중 4가지 이상이 나타날 때 루푸스병으로 진단하게 됩니다.

루프스병 증상

한 가지 질환으로서 가장 많은 장기를 침범하는 질병 중의 하나인 루푸스는 3개월 이상 지속되는 미열감과 권태감, 원인을 알 수 없는 관절통, 특별한 이유 없이 얼굴이나 손, 발에 피부 발진이 나타나는 젊은 여성이라면 루푸스를 의심할 수 있습니다. 우리 신체의 어느 부위나 침범할 수 있지만, 대부분의 환자들은 몇 군데 장기 침범에 따른 증상이 나타납니다. 루푸스의 대표적인 증상으로는 피부 발진, 광과민상, 관절통, 발열, 신장침범, 뇌신경 증상, 흉막염, 심막염, 복막염, 탈모 등이 있습니다.

 

①피부 점막 증상

피부 증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90%의 환자에서 나타나며, 뺨의 발진은(홍반, 붉은 반점)과 원판성 발진, 광과민성(photosensitivity), 구강 궤양 등으로 나타납니다.

* 뺨의 발진은 주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속되며, 대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 매우 특징적입니다.

* 원판성 발진은 뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반(붉은 반점)으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗치기도 하며, 호전과 악화를 반복하면서 수개월에서 수년이 경과되면 염증의 소실과 함께 흉터를 남기게 됩니다. 두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모 현상이 나타납니다.

* 광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있으며, 점막 증상은 코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타납니다. 대부분의 구강의 병적 변화는 통증이 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고 나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 합니다.

 

②근 골격계 증상

관절통 역시 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상으로 일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 합니다. 관절통이나 관절염은 어느 관절에나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔하며, 힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 나타나기도 합니다.

 

③신장 증상

루푸스 환자의 25%~75% 발견되는 신장 증상은 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 자각 증상이 없습니다. 그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요합니다.

 

④뇌신경 증상

루푸스 환자의 2/3 이상에서 신경 정신증상이 나타나고 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타나게 됩니다. 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 발작이 일어나기도 합니다.

 

⑥장기 침범 증상

폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있으며, 루푸스 환자는 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있어 사망의 중요한 원인이 되기도 합니다. 또한 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범할 수 있습니다.

 

루프스의 치료

루푸스는 아직 완치할 수 있는 방법은 없지만 환자에 따라 매우 다양한 임상 소견과 경과를 보이므로 침범된 장기와 그 장애정도 및 질병의 활동성을 판정하고 감염성 질환과 같은 동반된 다른 질환의 유무를 정확히 파악하여 각 환자의 질병 상태에 합당한 치료 방침을 결정합니다. 현재 루푸스의 10년 생존률은 90% 이상입니다.

사용되는 약제로는 부신피질 호르몬(스테로이드)을(스테로이드) 포함한 면역치료제, 비스테로이드성 항염제 등이 있습니다.

 

루푸스의 예방

인플루엔자와 폐렴구균에 대한 예방접종을 시행하고, 고혈압, 혈당, 지질대사 장애 등 동맥경화와 연관된 인자들을 조절함으로써 루푸스의 합병증을 예방할 수 있습니다. 치료 과정에서 장기간 스테로이드를 사용하는 경우 골다공증이 발생할 수 있으므로 주의하여야 하고, 피부 증상이 있는 경우에는 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 입고, 자외선 차단제를 사용하여 자외선 노출을 최소화하는 것이 중요합니다. 스트레스와 수면 부족 등으로 몸이 피곤할 때 감염이 잘 돼 감기에 잘 걸리는데, 이 바이러스가 루푸스 병을 촉발시킵니다. 따라서 감기에 잘 걸리지 않도록 균형 잡힌 식사와 운동을 통해 면역기능을 강화하는 것이 필요합니다. 또 구강과 코 점막 등을 평소 청결히 하는 것도 재발과 악화를 방지하는 중요한 예방법입니다. 또한 오메가 3 지방이 풍부한 음식이 항염증 효과가 있어 루푸스의 진행 경과를 양호하게 한다는 연구도 있어 식이 조절도 보조적인 맥락에서 도움이 될 수 있습니다.

루푸스 병세를 악화시키는 요인

1. 자외선 노출.

2. 감기와 같은 바이러스 감염, 세균성 감염.

3. 무분별한 약제사용.

4. 수술이나 조직 손상,, 임신, 육체적 피로와 정신적 스트레스가 심한 경우 루푸스 증상을 악화시킨다는 보고도 있습니다.

“루푸스는 95%가 증상이 경미 합니다” 걱정하지 마세요!!

이상으로 루푸스 질병에 대해서 알아보았습니다.